As infecções não usuais, conceituadas pelo envolvimento de patógeno oportunista, pela duração e pela necessidade de tratamento prolongado ou, ainda, por complicações inesperadas, podem indicar uma imunidade comprometida. Embora as causas secundárias de imunodeficiência sejam largamente mais frequentes, em especial após o advento do HIV, é importante considerar também as primárias.

As imunodeficiências primárias (IDPs) são distúrbios geneticamente herdados que envolvem o sistema imune e suas respostas, tornando o indivíduo mais vulnerável a infecções recorrentes ou graves, bem como a afecções autoimunes e a doenças malignas.

Situações como perda prematura da dentição ou gengivite frequente, dificuldade de cicatrização, infecções respiratórias de repetição e bronquiectasia inexplicada, diarreia arrastada e má absorção e retardo no crescimento, entre outras, devem conduzir a essa hipótese, bem como múltiplas doenças autoimunes, sobretudo em faixas etárias precoces.

A localização do defeito no sistema imune depende de testes específicos, mas já costuma ser apontada pela idade de início dos quadros infecciosos, pelo tipo de agente e pela região acometida. Na prática, a falha pode se encontrar na imunidade adquirida, quando afeta os sistemas humoral, celular ou uma combinação de ambos, ou abranger elementos da imunidade inata, como os fagócitos e o sistema complemento.





Dez sinais de alerta nas IDPs
• Duas ou mais pneumonias no último ano

• Quatro ou mais novas otites no último ano

• Estomatites de repetição, monilíase ou micose cutânea por mais de dois meses

• Abscessos de repetição na pele ou profundos

• Duas ou mais infecções sistêmicas graves (meningite, osteomielite e sepse)

• Dois ou mais episódios de sinusite grave no último ano

• Uso de antibiótico por dois meses ou mais, com pouca resposta

• Nas crianças, falência em ganhar peso ou crescer normalmente

• Necessidade de antibioticoterapia endovenosa para melhora clínica

• História familiar de imunodeficiência primária

Na presença de, pelo menos, um sinal, é mandatória a investigação laboratorial de IDP.